維生素D缺乏性手足搐搦癥，又稱佝僂病性低鈣驚厥或嬰兒手足搐搦癥，是由于維生素D缺乏、血鈣降低而引起的神經肌肉興奮性增強的一種疾病，是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一。該疾病的臨床表現、診斷及治療是兒科學營養(yǎng)障礙疾病的?？贾R點。為幫助各位考生更好地對這一部分內容進行復習，紅師教育的醫(yī)考專家對相關知識點進行了總結。
在復習維生素D缺乏性手足搐搦癥之前，我們先來回顧一下維生素D缺乏性佝僂病。當兒童體內維生素D不足時，可導致鈣和磷代謝紊亂。當血鈣過低時，甲狀旁腺激素(PTH)分泌增加，破骨細胞活性增加，成骨細胞活性降低，骨重吸收增加，骨鈣釋放入血，使血鈣升高，以維持正常生理功能，但同時也導致生長著的長骨干骺端生長板和骨基質礦化不全，出現骨骼畸形，即維生素D缺乏性佝僂病。若維生素D繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能反應過度而疲憊，會出現血鈣降低。當總血鈣低于1.75～1.8mmol/L(<7～7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)時可引起神經-肌肉興奮性增高，出現抽搐，即維生素D缺乏性手足搐搦癥。
維生素D缺乏性手足搐搦癥的主要表現為驚厥、喉痙攣和手足搐搦，其中以無熱驚厥最常見，患兒表現為四肢突然發(fā)生抽動，兩眼上視，面肌顫動，神志不清，可伴口周發(fā)紺，發(fā)作時間數秒至數分鐘;發(fā)作停止后意識恢復，精神萎靡入睡，醒后活潑如常。較大的嬰幼兒可出現手足搐搦，表現為突發(fā)手足強直痙攣，雙手腕部屈曲，手指伸直，拇指內收掌心;足部踝關節(jié)伸直，足趾同時向下彎曲。部分患兒可出現喉痙攣，即喉部肌肉及聲門的突發(fā)痙攣，呼吸困難，這是嬰兒手足搐搦癥的主要死亡原因。因該疾病也有不同程度的活動期佝僂病的表現，故考生在完成病例分析題目時，需仔細審題，若在維生素D缺乏性佝僂病的典型骨骼畸形基礎之上，出現上述臨床表現，則應考慮診斷為維生素D缺乏性手足搐搦癥。
除上述典型發(fā)作外，該疾病還有三種隱匿型表現。當血清鈣在1.75～1.88mmol/L，雖沒有典型發(fā)作的癥狀，但可通過刺激神經、肌肉而引出下列體征：①面神經征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第7腦神經孔處)，引起眼瞼和口角抽動為面神經征陽性;②腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側腓骨小頭上腓神經處，引起足向外側收縮者即為陽性;③陶瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內該手出現痙攣癥狀即為陽性。上述三種表現，曾以選擇題形式在事業(yè)單位考題中出現，考生應有所了解。
維生素D缺乏性手足搐搦癥的治療主要包括以下三方面，考生需注意三種措施的采用順序。
1.急救處理：(1)保持呼吸道通暢和吸氧;(2)迅速控制驚厥或喉痙攣：10%水合氯醛保留灌腸，或地西泮肌注或靜注。
2.鈣劑治療：盡快給予10%葡萄糖酸鈣5~10ml緩慢靜脈注射或滴注，驚厥停止后口服鈣劑。
3.維生素D治療：急診情況控制后，給予維生素D治療。
掌握了上述知識點，各位考生就可以比較準確地做出維生素D缺乏性手足搐搦癥的相關題目了。
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